文献编译乳腺唾液腺样肿瘤的形态谱之一
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摘要：乳腺唾液腺样肿瘤可细分为：（1）纯肌上皮细胞分化的肿瘤，如纯良恶性肌上皮瘤；（2）上皮细胞和肌上皮细胞混合分化的肿瘤，如多形性腺瘤、腺肌上皮细胞瘤、腺样囊性癌；（3）纯上皮细胞分化的肿瘤，如腺泡细胞癌、嗜酸细胞癌、黏液表皮样癌和多态性腺癌。这些肿瘤与唾液腺肿瘤具有相似的特征，但临床表现不同。大多数涎腺型乳腺肿瘤雌激素、孕激素受体阴性，HER2基因扩增不足，属于三阴性肿瘤。然而，一些恶性实体瘤（如经典型腺样囊性癌）表现良好，除了局部控制外不需要任何治疗。本文的目的是回顾乳腺唾液腺样肿瘤的形态学和预后特征，以强调正确的临床治疗。关键词：肌上皮；肌上皮瘤；腺肌上皮瘤；多形性腺瘤；腺样囊性癌；腺泡细胞癌；嗜酸细胞癌；黏液表皮样癌；多态性腺癌。介绍
乳腺和唾液腺在结构上都是管状腺和腺泡状腺，由于形态相似，它们共有一些肿瘤。第一个强调乳腺肿瘤和唾液腺肿瘤相似性的作者是Azzopardi，他在《乳腺病理学问题》一书中用了整整一章的篇幅来阐述这个问题。此后做了大量的工作，推广这样的理念：广泛的良性和恶性唾液腺肿瘤在乳腺显示相同的形态特征，但相关临床行为是不同的。这些差异如果在临床实践中不为人所知，可能会导致错误的治疗。本文的目的是回顾大多数最近发表的论文，重点聚焦唾液腺肿瘤和乳腺肿瘤之间的异同，强调正确的临床管理。唾液腺肿瘤可发生在乳腺，可分为三大类：（1）纯肌上皮细胞分化的肿瘤；（2）上皮细胞和肌上皮细胞混合分化的肿瘤；（3）纯上皮细胞分化的肿瘤。从今天起，我们将逐一为大家展开讲述。纯肌上皮细胞分化的肿瘤
■良性肌上皮瘤（BME）BME是一种完全由肌上皮细胞组成的肿瘤，类似于良性的平滑肌肿瘤。BME是一种非常罕见的病变；最初由Toth描述，后来由Enghardt和Hale描述。自那时以来，又报告了其他单个病例。BME常累及女性患者，形成小实性至囊性结节。★组织学BME可表现为导管内生长模式或呈结节状结构。它由梭形到多边形细胞组成。细胞非典型性、非典型性核分裂和坏死的缺失有助于区分BME与恶性病变(图1A)。图1：（A）良性肌上皮瘤。此病变为边界清楚的结节，由梭形嗜酸性细胞组成，无任何异型性。(B)肿瘤细胞calponin强阳性。★免疫组化BME必须与乳腺的几种良性梭形细胞病变相鉴别，其中肌纤维母细胞瘤和平滑肌瘤最为相似。免疫组化显示肌上皮分化对正确诊断很重要。BMEs肌上皮细胞标志物，如HCK、p63、SMA、calponin（图1B）和caldesmon呈典型阳性。在不表达角蛋白的平滑肌瘤中，BME是结蛋白阴性。BME的预后普遍看好。例外情况是Enghardt和Hale报告的一例复发了三次，Jenens等报告的一例尽管外观是良性的，但仍出现了转移。■恶性肌上皮瘤（MME）MME（同义为肌上皮细胞癌）是一种由恶性肌上皮细胞浸润组成的肿瘤，偶有透明变的间质。在典型病例中，恶性肌上皮细胞起源于小管的肌上皮细胞层。有些病例可能与腺肌上皮瘤（AME）有关。★术前诊断术前诊断是很困难的，特别是如果仅仅基于细针吸细胞学（FNAC）的诊断方法。Saguna等人描述了背景中的高度富于细胞性的涂片，该涂片由大的乳头状单形性细胞簇组成，细胞核裸露，模拟乳腺良性病变。MME的FNAC发现可能会误导人，正如Abdel-All所建议的，只要有梭形细胞病变的细胞学特征，结节就必须手术切除，以获得准确的组织学诊断。MME是一种实体肿瘤，由多种细胞组成，从多边形到具有透明胞浆的球状细胞到梭形嗜酸性细胞。嗜酸细胞特征和鳞状细胞分化已被描述。在罕见的情况下，MME伴原位导管癌。在分子分析上，肌上皮和导管成分在17q上有相同的改变，提示有共同的起源。★免疫组化MME肌上皮细胞标志物阳性。雌激素（ER）和孕激素受体（PR）通常是阴性的，HER2没有扩增。★鉴别诊断MME应与乳腺广泛的恶性梭形细胞肿瘤相鉴别，如肉瘤样癌，包括纤维瘤病样癌。MME与肉瘤样癌之间最可能存在关系；这两种肿瘤在形态学上非常相似，仅在免疫组化上不同，就可以被归为一个特定的组。这两种肿瘤具有相同的临床行为，目前它们应采用相似的治疗方法。★预后MME的预后一般较差，局部复发和远处转移的频率较高。Tsuda等人描述了MME的一种特殊变体，其特征是中央寡细胞区。后一种变异倾向于肺和脑转移。本文首发：医学界病理频道
本文作者：神奇的东方树叶
责任编辑：Joyce
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